🟢 O cinco de setembro é o Dia da Conscientização e Divulgação sobre a Fibrose Cística e oito de setembro é o Dia Mundial da doença, em alusão à data em que a descoberta do gene CFTR foi publicada na revista Science, em 1989.
🟢 A fibrose cística é uma doença rara e genética que atinge vários órgãos. Embora ainda sem cura, houve avanços animadores no tratamento nos últimos anos.
🟢 No Brasil, há cerca de 6.000 pessoas com o diagnóstico. No passado, era chamada de mucoviscidose.
🟢 A triagem neonatal é feita pelo “teste do pezinho”, propiciando o diagnóstico precoce, MAS um diagnóstico negativo não exclui 100% a doença. O exame de escolha é o teste do suor.
🟢Como o pulmão é um dos órgão mais afetados pela doença, o pneumologista é um dos especialistas mais presentes na vida do paciente com fibrose cística.
🟢 As manifestações pulmonares da doença são consequentes ao acúmulo de secreções/aumento da viscosidade e da quantidade de muco, o que leva a infecções respiratórias repetidas, tosse persistente, expectoração, obstrução de vias aéreas e bronquiectasias, como exemplos.
🟢 Outros órgãos onde também há esse acúmulo são pâncreas e intestino.
🟢 Como são vários os sistemas envolvidos de forma crônica e há grande variabilidade da doença, uma abordagem multidisciplinar é essencial para auxiliar o paciente e sua família a compreenderem a doença e aderirem ao tratamento.
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