✅ Fibrose Cística (FC) é uma doença genética e crônica que geralmente compromete os pulmões, mas que não é uma doença exclusivamente pulmonar: pode afetar outros órgãos, como pâncreas, rins, fígado, aparelho digestivo, intestino e seios da face.
✅ É autossômica recessiva, ou seja, ocorre quando a pessoa herda os genes tanto do pai como da mãe e é a mais comum das doenças raras de causa genética.
✅ Quem é irmão de portador de fibrose cística deve também ser investigado mesmo sem ter sintomas porque a chance da doença é maior e, embora as pessoas nasçam já com a doença, os sintomas podem aparecer ou se tornar mais evidentes no decorrer da vida.
✅ A FC também pode ser suspeitada através do teste do pezinho.
✅ O principal exame para diagnóstico é o teste do suor (é coletado através de um estímulo em uma região do braço da criança e o diagnóstico se baseia na concentração do cloreto/cloro nesse suor).
✅ O paciente com FC produz muita secreção e o muco é mais espesso, o que aumenta a suscetibilidade às infecções pulmonares (pneumonias de repetição), sinusites e bronquiectasias.
✅ É muito frequente a tosse crônica e recorrente (geralmente com secreção), diarreia crônica, dificuldade de ganhar peso e o cansaço aos esforços.
✅ O tratamento é individualizado, mas é fundamental a manutenção do bom estado nutricional e o controle dos sintomas para promover qualidade de vida e retardar a evolução da doença.
✅ Quanto mais cedo a doença é diagnosticada melhor é para o indivíduo. Quando este tratamento não é suficiente, o transplante pulmonar passa a ser considerado.
✅ Os pacientes devem ser acompanhados por especialistas desde a infância até a fase adulta (Pneumologia e Fisioterapia Respiratória são essenciais).
❌ NÃO É O MESMO QUE FIBROSE PULMONAR. São doenças diferentes.
Fibrose cística- 05 de setembro.
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